1. Giới thiệu
Ung thư cơ vân (RMS) là một loại ung thư tương đối hiếm, phát sinh từ các tế bào chưa trưởng thành có khả năng biệt hóa thành các tế bào cơ xương sau này. RMS có thể phát sinh từ các mô mềm, chẳng hạn như cơ xương, mô liên kết, xương, bàng quang, tuyến tiền liệt, tinh hoàn, mũi, quỹ đạo và hậu môn [1]. Các nhà nghiên cứu chỉ ra rằng khoảng 70% bệnh nhân RMS có thể được chẩn đoán trước 10 tuổi, ngoài ra RMS có thể phát triển ở thanh thiếu niên và người lớn. Có nhiều loại RMS khác nhau như sau
ERMS
phế nang ((ARMS)
Sarcoma cơ vân đa dạng (PRMS)
Tế bào trục / xơ cứng Sarcoma cơ vân (SRMS)
Botryoid Rhabdomyosarcoma
Phân loại quốc tế của Rhabdomyosarcoma là nhóm tế bào có nguy cơ trung gian bao gồm các nhóm tế bào bot có nguy cơ trung gian nhóm và RMS phế nang là nhóm nguy cơ không thuận lợi [2]. Chuyển vị nhiễm sắc thể t (2; 13) (q35; q14) hoặc t (1; 13) (q36; q14) được phát hiện ở hầu hết các bệnh nhân mắc ARMS. Khoảng 60% bệnh nhân ARMS biểu hiện PAX3-FOXO1 và 20% trong số đó biểu hiện PAX7-FOXO1 [3,4]. Protein chimeric PAX-FOXO1 có chức năng như một yếu tố phiên mã tích cực, dẫn đến biến đổi gây ung thư bằng cách gây ra sự biểu hiện của các gen bất thường. Các báo cáo cho thấy các gen chimeric cụ thể không liên quan đến ERMS và các loại RMS khác; tuy nhiên, những khối u này thường liên quan đến các bất thường nhiễm sắc thể khác nhau, do đó, dẫn đến sự bất hoạt của bộ ức chế khối u con đường gen p53 [5,6]. Một loại điều trị chính cho RMS như sau.
trị (vincristine, actinomycin D và cyclophosphamide / ifosfamide)
nhắm mục tiêu phân tử
Liệu pháp bức xạ Liệu
pháp miễn dịch
Phương
Thuốc
Hóa
pháp điều trị nâng cao về nó. Tất cả các phương pháp điều trị sẽ phụ thuộc vào các yếu tố sau.
Giai đoạn của bệnh
Loại RMS
Sức khỏe tổng thể và sở thích của bệnh nhân
Các tác dụng phụ có thể xảy ra
2. Hóa trị cho Sarcoma
Các phác đồ hóa trị đa thuốc cải thiện đáng kể kết quả ở bệnh nhân RMS khu trú, mặc dù không có cải thiện rõ rệt nào ở bệnh nhân RMS di căn [7]. Các phác đồ hóa trị tiêu chuẩn cho RMS ở Bắc Mỹ bao gồm vincristine, actinomycin D và cyclophosphamide (VAC), trong khi các phác đồ ở Châu Âu bao gồm ifosfamide, vincristine và actinomycin D (IVA) [8,9,10]. Một thử nghiệm lâm sàng đã được thực hiện để đánh giá hiệu quả của một phác đồ hóa trị đã sửa đổi để giảm độc tính liên quan đến điều trị ở bệnh nhân RMS. Báo cáo cho thấy phác đồ VAC / VI là một ứng cử viên cho liệu pháp tiêu chuẩn thay thế ở bệnh nhân RMS nguy cơ trung bình [11].
Có một vấn đề là hóa trị liều cao cải thiện kết quả so với hóa trị tiêu chuẩn ở bệnh nhân RMS di căn. Tuy nhiên, báo cáo cho thấy rằng không quan sát thấy sự cải thiện đáng kể ở những bệnh nhân được điều trị bằng hóa trị liệu liều cao so với ở những bệnh nhân được điều trị bằng hóa trị liệu tiêu chuẩn, mặc dù sự gia tăng của các tác dụng phụ liên quan đến điều trị (AE) đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân có- hóa trị liều [12].
3. Thuốc nhắm mục tiêu phân tử cho u cơ vân
Các thuốc nhắm mục tiêu phân tử được giới thiệu để giảm tác hại của các loại thuốc thông thường đối với các tế bào bình thường của bệnh nhân. Thuốc nhắm mục tiêu phân tử được cho là tấn công đặc biệt các tế bào có các phân tử mục tiêu liên quan đến sự phát triển và tăng sinh của tế bào ung thư [13]. Thụ thể yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGFR) điều chỉnh sự hình thành mạch sinh lý và các tế bào khối u tạo ra sự hình thành mạch bệnh lý thông qua sản xuất VEGF [14]. Vì vậy, VEGF được coi là mục tiêu điều trị trong bệnh ung thư. RMS chỉ là một nhóm nhỏ trong số các nghiên cứu này, do đó rất khó để đánh giá hiệu quả của các thuốc ở bệnh nhân RMS. Các báo cáo gần đây cho thấy tầm quan trọng của mục tiêu Cơ học của chất ức chế rapamycin (mTOR) đối với liệu pháp nhắm mục tiêu RMS. Nó ngăn chặn protein giúp tế bào phân chia và tồn tại. Theo các nhà nghiên cứu ung thư, nhiều nghiên cứu tập trung vào Sirolimus, như một loại chất ức chế mTOR điều trị cho bệnh u cơ vân tái phát. Nhiều nghiên cứu đã nêu bật các chất ức chế tyrosine kinase. Chẳng hạn như MK-1775, cabozantinib-s-malate và palbociclib là những chất ức chế tyrosine kinase đang được nghiên cứu để điều trị bệnh u cơ vân tái phát. Không chỉ vậy, các chất ức chế Tyrosine kinase còn ngăn chặn các tín hiệu cho thấy tế bào ung thư cần phát triển và phân chia [15].
4. Xạ trị cho bệnh nhân ung thư cơ vân
Xạ trị (RT) đã được xác định là một trong những phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho bệnh nhân RMS. RT sử dụng chùm năng lượng cực mạnh để chống lại các tế bào ung thư. Bệnh nhân RMS được phân loại thành các nhóm nguy cơ thấp, trung bình và cao theo vị trí khối u, kích thước, phân loại mô học, Sự tham gia của hạch bạch huyết, tổn thương di căn và bờ phẫu thuật [16]. RT gây ra các biến chứng khác nhau và tính an toàn lâu dài của điều trị là điều cần thiết ở những bệnh nhi bị phá hủy.
5. Liệu pháp miễn dịch cho u cơ vân
Một số nghiên cứu cơ bản và lâm sàng về RMS cho thấy trục điểm kiểm soát miễn dịch là một mục tiêu điều trị mạnh mẽ trong các bệnh lý ác tính khác nhau Gần đây, liệu pháp tế bào T (ACT) được coi là một phương pháp điều trị đầy hứa hẹn cho bệnh ung thư [16,17,18 , 19,20]. Một loại protein được tìm thấy trên tế bào T giúp kiểm soát các phản ứng miễn dịch của cơ thể. CTLA-4 là một protein trên bề mặt của Tế bào T gắn vào một tế bào khác protein được gọi là B7 trên tế bào ung thư, nó ngăn tế bào T tiêu diệt tế bào ung thư. Các nghiên cứu về ung thư cho thấy chất ức chế CTLA-4 gắn vào CTLA-4 và cho phép tế bào T tiêu diệt tế bào ung thư. Trong điều trị u cơ vân thời thơ ấu, Ipilimumab đang được nghiên cứu.
Liệu pháp ức chế PD-1 và PD-L1: Tóm tắt về liệu pháp này như sau. PD-1 là một loại protein trên bề mặt tế bào T giúp kiểm soát các phản ứng miễn dịch của cơ thể. PD-L1 là một loại protein được tìm thấy trên một số loại tế bào ung thư. Khi PD-1 gắn vào PD-L1, nó sẽ ngăn tế bào T tiêu diệt tế bào ung thư. Các chất ức chế PD-1 và PD-L1 giữ cho các protein PD-1 và PD-L1 không gắn vào nhau. Vì vậy, nó cho phép các tế bào T tiêu diệt các tế bào ung thư. Do đó Nivolumab và pembrolizumab là các loại thuốc ức chế PD-1 đang được nghiên cứu để điều trị bệnh u cơ vân ở trẻ em đã tái phát hoặc tiến triển trong quá trình điều trị [14].
6. Phương pháp điều trị cho bệnh ung
phương pháp tiếp cận đa ngành để quản lý RMS rất được xem xét trong các nghiên cứu lâm sàng gần đây. Các nghiên cứu cơ bản gần đây đã cho thấy các phương pháp điều trị đầy hứa hẹn, bao gồm các tác nhân gây bệnh ferroptosis, virus gây ung thư và liệu pháp vi khuẩn nhắm vào khối u [13]. Các tác nhân thụ tinh có thể là phương pháp điều trị đầy hứa hẹn đối với RMS.
7. Phẫu thuật
u cơ vân Trong một số trường hợp, phẫu thuật RMS là liệu pháp quan trọng nhất, đặc biệt đối với u cơ vân ở trẻ em ở đầu và cổ (HNRMS). Tuy nhiên, rất ít nghiên cứu khám phá việc điều trị phẫu thuật u cơ vân ở trẻ em ở đầu và cổ (HNRMS) và không có quy trình phẫu thuật tiêu chuẩn nào [21]
8. Chăm sóc giảm nhẹ cho
phương pháp điều trị giảm nhẹ rất đa dạng và thường bao gồm thuốc, thay đổi dinh dưỡng, thư giãn kỹ thuật, hỗ trợ tình cảm và tinh thần, và các liệu pháp khác. Bệnh nhân cũng có thể nhận được các phương pháp điều trị giảm nhẹ tương tự như những liệu pháp nhằm loại bỏ ung thư, chẳng hạn như hóa trị, phẫu thuật hoặc xạ trị [22].
Thông điệp Takeaway
Có nhiều trung đoàn điều trị tiên tiến từ liệu pháp nhắm mục tiêu đến liệu pháp miễn dịch đang được tích cực nghiên cứu và thực hành tại Hoa Kỳ. Sử dụng nền tảng telehealth toàn cầu của chúng tôi, giờ đây bạn có thể nhận được tư vấn ảo với chuyên gia bác sĩ hàng đầu ở Mỹ, bất kể bạn sống ở đâu trên thế giới. Bất kể điều kiện của bạn và quốc gia của bạn, chúng tôi ở đây để giúp bạn. Liên hệ với chúng tôi theo mẫu dưới đây để tìm hiểu cách chúng tôi có thể cung cấp dịch vụ chăm sóc đẳng cấp thế giới cho bạn và những người thân yêu của bạn.
Medebound HEALTH là một công ty chăm sóc sức khỏe quốc tế được thành lập và có trụ sở chính tại New York. Nó được dành riêng để hỗ trợ bệnh nhân trên toàn cầu với các tình trạng khó chịu và tàn phá, để có thể dễ dàng tiếp cận với các chuyên gia y tế hàng đầu và các phương pháp điều trị tiên tiến tại Hoa Kỳ. Với hơn 1000 bác sĩ chuyên khoa chủ yếu liên kết với 20 bệnh viện hàng đầu của Hoa Kỳ, Medebound HEALTH đã ký hợp đồng với các công ty bảo hiểm lớn nhất thế giới, các công ty nằm trong danh sách Fortune 500 toàn cầu. Các dịch vụ của nó đã bao phủ các thành viên trên toàn thế giới, chạm đến hàng triệu sinh mạng, và mang lại hy vọng mới cho những bệnh nhân, những người sẽ có những lựa chọn hạn chế ở các quốc gia địa phương của họ. Để biết thêm thông tin, hãy truy cập chúng tôi tại https://www.medeboundHEALTH.com
Tài liệu tham khảo
1. Ognjanovic S., Linabery AM, Charbonneau B., Ross JA Xu hướng tỷ lệ mắc và sống sót ung thư cơ vân ở trẻ em ở Hoa Kỳ, 1975–2005. Sự xấu xa. 2009; 115: 4218–4226. doi: 10.1002 / cncr.24465. [Bài báo miễn phí PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
2. Rudzinski ER, Anderson JR, Hawkins DS, Skapek SX, Parham DM, Teot LA. Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới về khối u cơ xương trong u cơ vân ở trẻ em: Báo cáo từ Nhóm ung thư trẻ em. Phòng thí nghiệm Arch Pathol Med. 2015 Tháng 10; 139 (10): 1281-7. doi: 10.5858 / arpa.2014-0475-OA. Epub 2015 ngày 19 tháng 5. PMID: 25989287; PMCID: PMC4651658.
3. Barr FG, Qualman SJ, Macris MH, Melnyk N., Lawlor ER, Strzelecki DM, Triche TJ, Bridge JA, Sorensen PH Sự không đồng nhất về mặt di truyền trong tiểu tổ chức cơ vân phế nang mà không có sự dung hợp gen điển hình. Ung thư Res. 2002; 62: 4704–4710. [PubMed] [Google Scholar]
4. Wachtel M., Dettling M., Koscielniak E., Stegmaier S., Treuner J., Simon-Klingenstein K., Bühlmann P., Niggli FK, Schäfer BW Chữ ký biểu hiện gen xác định các kiểu phụ rhabdomyosarcoma và phát hiện một chuyển vị mới t (2; 2) (q35; p23) hợp nhất PAX3 với NCOA1. Ung thư Res. 2004; 64: 5539–5545. doi: 10.1158 / 0008-5472.CAN-04-0844. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
5. Parham DM, Ellison DA Ung thư cơ vân ở người lớn và trẻ em: Cập nhật. Vòm. Pathol. Phòng thí nghiệm. Med. 2006; 130: 1454–1465. [PubMed] [Google Scholar]
6. Borden EC, Baker LH, Bell RS, Bramwell V., Demetri GD, Eisenberg BL, Fletcher CD, Fletcher JA, Ladanyi M., Meltzer P., et al. Sarcoma mô mềm của người lớn: Trạng thái của khoa học dịch mã. Clin. Ung thư Res. 2003; 9: 1941–1956. [PubMed] [Google Scholar]
7. Chen C., Dorado Garcia H., Scheer M., Henssen AG Các chiến lược điều trị hiện tại và tương lai cho Rhabdomyosarcoma. Đổi diện. Oncol. 2019; 9: 1458. doi: 10.3389 / fonc.2019.01458. [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
8. Maurer HM, Crist W., Lawrence W., Ragab AH, Raney RB, Webber B., Wharam M., Vietti TJ, Beltangady M., Gehan EA và cộng sự. Báo cáo cuối cùng của nghiên cứu u cơ vân giữa các nhóm-IA. Sự xấu xa. Năm 1988; 61: 209–220. doi: 10.1002 / 1097-0142 (19880115) 61: 2 <209 :: AID-CNCR2820610202> 3.0.CO; 2-L. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
9. Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M., Crist W., Dickman PS, Donaldson SS, Fryer C., Hammond D., Hays DM, Herrmann J., et al. Nghiên cứu u cơ vân giữa các nhóm-II. Sự xấu xa. Năm 1993; 71: 1904–1922. doi: 10.1002 / 1097-0142 (19930301) 71: 5 <1904 :: AID-CNCR2820710530> 3.0.CO; 2-X. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
10. Koscielniak E., Harms D., Henze G., Jurgens H., Gadner H., Herbst M., Klingebiel T., Schmidt B.F, Morgan M., Knietig R. Kết quả điều trị sarcoma mô mềm ở thời thơ ấu và thanh thiếu niên: Báo cáo cuối cùng của Nghiên cứu Sarcoma mô mềm hợp tác của Đức CWS-86. J. Clin. Oncol. 1999; 17: 3706–3719. doi: 10.1200 / JCO.1999.17.12.3706. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
11. Hawkins DS, Chi YY, Anderson JR, Tian J., Arndt CAS, Bomgaars L., Donaldson SS, Hayes-Jordan A., Mascarenhas L., McCarville MB, et al . Việc bổ sung Vincristine và Irinotecan vào Vincristine, Dactinomycin và Cyclophosphamide không cải thiện kết quả đối với ung thư cơ vân tay có nguy cơ trung bình: Báo cáo từ Nhóm ung thư trẻ em. J. Clin. Oncol. 2018; 36: 2770–2777. doi: 10.1200 / JCO.2018.77.9694. [Bài báo miễn phí của PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
12. Carli M., Colombatti R., Oberlin O., Bisogno G., Treuner J., Koscielniak E., Tridello G., Garaventa A., Pinkerton R., Stevens M. Nghiên cứu liên nhóm Châu Âu (MMT4–89 và MMT4–91) về u cơ vân di căn thời thơ ấu: Kết quả cuối cùng và phân tích các yếu tố tiên lượng. J. Clin. Oncol. 2004; 22: 4787–4794. doi: 10.1200 / JCO.2004.04.083. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
13. Miwa S, Yamamoto N, Hayashi K, Takeuchi A, Igarashi K, Tsuchiya H. Những tiến bộ và thách thức gần đây trong điều trị ung thư cơ vân. Ung thư (Basel). 2020 ngày 2 tháng 7; 12 (7): 1758. doi: 10.3390 / ung thư12071758. PMID: 32630642; PMCID: PMC7409313. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
14. Ferrara N., Gerber HP, LeCouter J. Đặc điểm sinh học của VEGF và các thụ thể của nó. Nat. Med. 2003; 9: 669–676. doi: 10.1038 / nm0603-669. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
15. Bệnh viện ung thư quốc gia. Điều trị ung thư cơ vân ở trẻ em (PDQ®) –Phiên bản dành cho bệnh nhân. 2022: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue/sarcoma/patology/ rhabdomyosarcoma -treatment- pdq
16. Raney RB, Anderson JR, Barr FG, Donaldson SS, Pappo AS, Qualman SJ, Wiener ES, Maurer HM , Crist WM Sarcoma cơ vân và sarcoma không biệt hóa trong hai thập kỷ đầu tiên của cuộc đời: Một đánh giá chọn lọc về kinh nghiệm của nhóm nghiên cứu u cơ vân giữa các nhóm và cơ sở lý luận của Nghiên cứu về Sarcoma cơ vân giữa các nhóm VJ Nhi khoa. Tan máu. Oncol. 2001; 23: 215–220. doi: 10.1097 / 00043426-200105000-00008. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
17. Miwa S., Nishida H., Tsuchiya H. Tình trạng hiện tại của liệu pháp miễn dịch cho sarcoma. Liệu pháp miễn dịch. 2017; 9: 1331–1338. doi: 10.2217 / imt-2017-0101. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
18. Ahmed N., Brawley VS, Hegde M., Robertson C., Ghazi A., Gerken C., Liu E., Dakhova O., Ashoori A., Corder A. , et al. Yếu tố tăng trưởng biểu bì của con người Thụ thể 2 (HER2) - Tế bào T thụ thể kháng nguyên tinh chất đặc hiệu cho liệu pháp miễn dịch của Sarcoma dương tính với HER2. J. Clin. Oncol. 2015; 33: 1688–1696. doi: 10.1200 / JCO.2014.58.0225. [Bài báo miễn phí của PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
19. Huang X., Park H., Greene J., Pao J., Mulvey E., Zhou SX, Albert CM, Moy F., Sachdev D. , Yee D., và cộng sự. Tế bào CAR T đặc hiệu IGF1R và ROR1 như một liệu pháp tiềm năng cho các loại Sarcoma Nguy cơ Cao. PLoS MỘT. 2015; 10: e0133152. doi: 10.1371 / journal.pone.0133152. [Bài báo miễn phí PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
20. Roberts SS, Chou AJ, Cheung NK Miễn dịch liệu pháp điều trị Sarcoma thời thơ ấu. Đổi diện. Oncol. 2015; 5: 181. doi: 10.3389 / fonc.2015.00181. [Bài báo miễn phí của PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
21. Miwa S., Shirai T., Yamamoto N., Hayashi K., Takeuchi A., Igarashi K., Tsuchiya H. Các mục tiêu hiện tại và mới nổi trong liệu pháp miễn dịch đối với Osteosarcoma. J. Oncol. 2019; 2019: 7035045. doi: 10.1155 / 2019/7035045. [Bài báo miễn phí PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
22. Choi, Paul J et al. "Can thiệp phẫu thuật cho u cơ vân nâng cao ở trẻ em và thanh thiếu niên." Cureus vol. 10,1 e2045. Ngày 9 tháng 1 năm 2018, doi: 10.7759 / Cureus.2045
23. Hiệp hội Ung thư Lâm sàng Hoa Kỳ (ASCO). "Rhabdomyosarcoma - Thời thơ ấu: Các loại điều trị" 2021; https: //www.cancer.net/cancer-types/rhabdomyosarcoma-childhood/types-treatment
